Forskel mellem hemophilia A og B: hæmofili A vs B

Hæmofili A vs B

Hæmofili er en kønsbunden sygdom, som er kendetegnet ved en tilstand af koagulationsfaktormangel på den indre eller plasmapad i koagulationskaskaden. De hyppigst forekommende hæmofilier er hæmofili A og hæmofili B, som skyldes en mangel i koagulationsfaktor VIII og faktor IX. Begge disse hæmophilias er forbundet med sexchromosom X; derfor bliver mænd normalt ramt, mens hunner er bærerne af hæmofili-træk. Med hver graviditet har en kvinde, der optræder som bærer af hæmofili, en 25% chance for at have en søn med denne sygdom. Da alle døtre arver X-kromosom fra deres fædre, vil alle døtre af en mand med hæmofili være bærere. Hæmofili påvirker den sekundære homeostatis. Faktorerne VIII og IX er afgørende for aktiveringen af ​​faktor X efterfulgt af thrombingenerering. Trombin fører igen til koagulering af blod ved dannelse af fibrin. Når skader opstår hos en person med hæmofili, da blodpladefunktionen er normal, vil der blive dannet en blodpladestik. Men på grund af manglen på fibrindannelse vil stikket ikke kunne stabilisere sig; derfor fører det til kontinuerlig blødning via skaden. Diagnosen udføres grundlæggende ved at inspicere familiemedlemmernes historie. Da hæmofili er en seksuel sygdom, er der ingen kur mod det. Den eneste behandling er at levere mangelfuld faktor ved stigende koncentrationer til dem, der er ramt.

Hæmofili A

Dette er den mest almindelige type hæmofili, der kan forekomme hos en ud af 10.000 mandlige levendefødte i den generelle befolkning. Denne sygdom opstår på grund af mangel på koagulationsfaktor VIII. De fleste symptomatiske patienter har dette faktorniveau mindre end 5%. Sværhedsgraden af ​​hæmofili A er kategoriseret som mild, moderat og alvorlig. Normalt anses patienter med faktorniveau mindre end 1% at have svær hæmofili. Patienter med faktorniveau større end 5% anses for at have mild hæmofili, og dem med faktorniveauområde 1% til 5% anses for at have moderat hæmofili.

Hæmofili B

Blandt de andre hæmofilier er hæmofili B den næststørste hæmofili, der opstår på grund af manglen på faktor IX. Hemofili B kaldes også 'julesygdom'. Denne sygdom blev først diagnosticeret i 1952. Normalt plasma har faktor IX niveauområdet fra 50% til 150%.Afhængig af faktorens størrelse kan sværhedsgraden af ​​hæmofili kategoriseres som mild, moderat og alvorlig. Niveauerne af faktorer, der anvendes til at bestemme sværhedsgraden, ligner den af ​​hæmofili A.

Hvad er forskellen mellem hæmofili A og B?

• Hæmofili B er mindre almindelig end hæmofili A.

• Når man overvejer den generelle befolkning, rammer hæmofili B ca. en ud af 50.000 mennesker, mens hæmofili A påvirker færre end en ud af 10.000 mennesker.

• Hæmofili A forekommer på grund af manglen på faktor VIII, mens hæmofili B opstår på grund af manglen på faktor IX.