Forskel mellem multipel sklerose og motor neurosygdom | Multiple sclerose vs Motor Neuronsyge
Nøgleforskel - Multiple Sclerose vs Motor Neuron Disease
Flere inflammatoriske lidelser kan påvirke centralnervesystemet. Multipel sklerose er den mest almindelige neuroinflammatoriske sygdom blandt dem. Motor Neuron Disease (MND) er en neurodegenerativ lidelse, der påvirker CNS. Neurodegenerative sygdomme er karakteriseret ved det progressive tab af neuroner. Disse lidelser ses mest i alderen. Demens og MND er eksempler på neurodegenerative sygdomme. Således er nøgleforskellen mellem multipel sklerose og motor neuron sygdom, at multipel sklerose er en neuroinflammatorisk sygdom, mens MND er en neurodegenerativ sygdom.
INDHOLD
1. Oversigt og nøgleforskel
2. Hvad er Motor Neuronsygdom
3. Hvad er Multiple Sclerose
4. Ligheder mellem Multiple Sclerose og Motor Neuronsygdom
5. Side om side sammenligning - Multipel sklerose vs motor neuron sygdom i tabelform
6. Sammendrag
Hvad er Motor Neuron Disease (MND)?
Motor neuron sygdom (MND) er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst døden som følge af respirationssvigt eller aspiration. Den årlige forekomst af sygdommen er 2/100000, hvilket tyder på, at sygdommen er relativt usædvanlig. I nogle lande er denne lidelse identificeret som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellem 50 og 75 år er sædvanligvis ofre for denne sygdom. I MND spares det sensoriske system. Derfor opstår der ikke sensoriske symptomer som følelsesløshed, prikkende og smerte.
Patogenese
Øvre og nedre motorneuroner i rygmarven, kraniale nerve motorkerner og kortikoner er hovedkomponenterne i CNS påvirket af MND. Men andre neuronale systemer kan også blive påvirket. For eksempel kan 5% af patienterne se frontotemporal demens, mens kognitiv svækkelse hos 40% af patientens frontalbebe observeres. Årsagen til MND er ukendt.Men det vides bredt, at proteinaggregering i axonerne er den underliggende patogenese, der forårsager MND. Glutamatmedieret excitotoksicitet og oxidativ neuronal skade er også involveret i patogenesen.
Kliniske egenskaber
I MND ses fire vigtigste kliniske mønstre; disse kan fusionere med sygdommens progression.
Amyotrofisk lateralsklerose (ALS)
ALS er den typiske paraneoplastiske præsentation, der normalt starter fra en lem og spredes derefter gradvist til andre lemmer og stamme muskler. Klinisk præsentation vil være fokal muskel svaghed og spild, med muskel fasciculation. Kramper er almindelige. Ved undersøgelse kan der findes briske reflekser, extensor plantarresponser og spasticitet, der er tegn på øvre motorneuron læsioner. Alvorlig forværring af symptomerne i løbet af måneder vil bekræfte diagnosen.
Figur 01: Amyotrofisk lateral sklerose
Progressiv muskelatrofi
Dette forårsager svaghed, muskeludslip og fasciculation. Disse symptomer begynder normalt i en lem og spredes derefter til de tilstødende rygsegmenter. Dette er en ren lavere motor neuron læsion præsentation.
Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese
Præsentation af symptomer er dysartri, dysfagi, nasal regurgitation af væsker og chocking. Disse forekommer på grund af involvering af lavere kraniale nervekerner og deres supranukleære forbindelser. I en blandet lammestamme kan man se fassikulering af tungen med langsomt, stiv tung bevægelse. Ved pseudobulbarparese kan følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og grådighed ses.
Primær lateral sklerose
Primær lateralsklerose er en sjælden form for MND, hvilket gradvis frembringer progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.
Diagnose
Diagnosen af sygdommen er primært baseret på den kliniske mistanke. Undersøgelser kan gøres for at udelukke andre mulige årsager. EMG kan gøres for at bekræfte musklernes nedbrydning på grund af degenerationen af de nedre motorneuroner.
Prognose og ledelse
Der er ikke vist nogen behandling for at forbedre resultatet. Riluzole kan sænke sygdommens progression, og det kan øge patientens forventede levetid med 3-4 måneder. Fodning via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte hjælper med at forlænge patientens overlevelse, selvom overlevelse i mere end 3 år er usædvanlig.
Hvad er Multiple Sclerose (MS)?
Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-celle-medieret inflammatorisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. Flere områder af demyelinering findes i hjernen og rygmarven. Forekomsten af MS er højere hos kvinder. MS forekommer oftest mellem 20 og 40 år. Forekomsten af sygdommen varierer alt efter den geografiske region og etniske baggrund. Patienterne med MS er modtagelige for andre autoimmune sygdomme. Både genetiske og miljømæssige faktorer påvirker patogenesen af sygdommen. Tre almindeligste præsentationer af MS er optisk neuropati, hjernestamme demyelinering og rygmarvs læsioner.
Patogenese
T-cellemedieret inflammatorisk proces forekommer hovedsageligt inden for den hvide substans af hjernen og rygmarvsproducerende plaques af demyelinering. 2-10 mm store plaques findes sædvanligvis i optiske nerver, periventrikulær region, corpus callosum, hjernestamme og dets cerebellarforbindelser og livmoderhalsbånd.
I MS er perifere myelinerede nerver ikke direkte påvirket. I sygdommens alvorlige form forekommer permanent axonal ødelæggelse, der resulterer i progressiv invaliditet.
Typer af multipelsklerose
- Relapsing-remitting MS
- Sekundær progressiv MS
- Primær progressiv MS
- Relapsing-progressiv MS
Almindelige tegn og symptomer
- Smerte på øjenbevægelser
- Mild tåge af central vision / farve desaturation / tæt centralt scotoma
- Reduceret vibration sensation og proprioception i fødder
- Klumpet hånd eller lemmer
- Ustabilitet i gang
- Urinhastighed og frekvens
- Neuropatisk smerte
- Træthed
- Spasticitet
- Depression
- Seksuel dysfunktion
- Temperaturfølsomhed
I sent MS er alvorlige svækkelsessymptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestamme tegn, pseudobulbarparese, urininkontinens og kognitive nedskrivning kan ses.
Figur 2: Tegn og symptomer på multipel sklerose
Diagnose
Der kan foretages en diagnose af MS, hvis patienten har haft 2 eller flere angreb på forskellige dele af CNS. Undersøgelser som MR, CT og CSF undersøgelse kan udføres for at give understøttende bevis for diagnosen.
Ledelse og prognose
Der er ingen endelig kur mod MS. Men adskillige immunmodulerende lægemidler er blevet indført for at modificere løbet af den inflammatoriske tilbagefaldsmessige fase af MS. Disse er kendt som sygdomsmodificerende lægemidler (DMD'er). beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på sådanne lægemidler.
Hvad er lighederne mellem multipel sklerose og motorisk neurosygdom? Multipel sklerose og motorisk neuronsygdom påvirker nervesystemet
- Der er ingen endelig kur mod begge disse lidelser.
- Hvad er forskellen mellem multipel sklerose og motor neurosygdom?
Multipelsklerose vs Motor Neuronsygdom
Multipelsklerose er en kronisk autoimmun, T-celle-medieret inflammatorisk sygdom, der påvirker det centrale nervesystem. |
|
MND er en alvorlig medicinsk tilstand, der forårsager progressiv svaghed og til sidst døden som følge af respirationssvigt eller aspiration. | Type sygdom |
Mulitple sklerose er en neuroinflammatorisk lidelse. | |
MND er en neurodegenerativ lidelse | Aldergruppe |
Multipel sklerose påvirker relativt unge personer mellem 20 og 40 år. | |
MND patienter er normalt mellem 50 og 70 år. | Sex |
Forekomsten af multipel sklerose er højere blandt kvinder. | |
MND forekommer hovedsageligt blandt mænd. | Patogenese |
Multipel sklerose er forårsaget af demyelinering af neuronerne. | |
Akkumulering af proteiner i axonerne er den underliggende patogenese af MND. | Sammendrag - Multipel sklerose vs motor neurosygdom |
MND er en neurodegenerativ sygdom, hvor symptomerne forværres i et hurtigt tempo. Selvom multipel sklerose, som er en neuroinflammatorisk lidelse, skrider frem med en relativt langsom hastighed, kan det også forårsage alvorlige neuronale svækkelser. Dette er den største forskel mellem multipel sklerose og motor neuron sygdom.
Download PDF version af multipelsklerose vs motor neurosygdom
Du kan downloade PDF-versionen af denne artikel og bruge den til offline formål som pr. Citat notat. Venligst download PDF version her Forskellen mellem Multiple Sclerose og Motor Neuron Disease.
Referencer:
1. Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medicin. Edinburgh: W. B. Saunders, 2009. Udskriv.
Image Courtesy:
1. "ALS cross" Af Frank Gaillard - (CC BY-SA 3. 0) via Commons Wikimedia
2. "Symptomer på multipel sklerose" Af Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia