Forskel mellem scleroderma og CREST Forskel mellem

Anonim

Sclerodermi er en autoimmun lidelse, der påvirker hele kroppens hud, der får det til at hærde. CREST syndrom er navnet på begrænset form for sklerodermi, hvor mindre kroppsdele påvirkes. De to betingelser er differentieret på baggrund af sværhedsgraden og omfanget af tilstanden.

CREST syndrom:

Dette er en type begrænset sclerodermi. Betegnelsens navn er et akronym, hvor hvert bogstav angiver symptom på tilstanden.

C-calccinose

R-Raynauds fænomen

E-øsofagialmotilitetsforstyrrelse

S - Sclerodactyly

T-telangiactesis

Det er en bindevævsforstyrrelse, der påvirker alle organets organer. På cellulært niveau karakteriseres tilstanden af ​​tre hovedtræk, der omfatter: - Øget kollagenproduktion og -afsætning, mononukleær celleinfiltration i væv nær de vaskulære strukturer og abnormiteter i blodkarrene.

Tilstanden er relativt mere almindelig i den kaukasiske befolkning. Kvinder er mere ramt end mænd, og den almindelige alder for sygdommen er mellem 30-65 år.

CREST er en undertype af autoimmun lidelse scleroderma. Det er en arvelig tilstand. Eksponering for benzen, polyvinylchlorid, silica osv. Kan udløse symptomerne hos mennesker, der er genetisk disponerede for tilstanden. Sygdomsprocessen påvirker underarmene, benene, ansigtet og halsen. Det kan påvirke fordøjelseskanalen. I de fleste tilfælde er symptomerne milde. I meget sjældne tilfælde kan hjertet og lungen blive ramt og forårsage alvorlige komplikationer.

Symptomerne optræder gradvis. Huden over albuen og knæet bliver hærdet, stramt og skinnende. Den strammede hud gør det vanskeligt at bøje fingre, tæer, albuer og knæ. De små blodkar i arme og ben er også berørt. De bliver krampede, som indsnævrer deres lumen. Dette påvirker blodforsyningen til hænder og ben og gør dem blå. Når spasmeret bliver lettet, er der øget blodtilførsel til ekstremiteterne, der gør dem meget røde. Dette er kendt som Raynauds fænomen. Der er også en bankende og prikkende fornemmelse i hænder og ben. Telangiectasia refererer til røde striber på huden på grund af hævelse af små blodkar i nærheden af ​​huden, især i hænder og ansigt. Der er calciumindskud under hudoverfladen, især over fingrene, albuerne og knæene. De bliver et lille øm hvis de smittes. Peristaltisk bevægelse af spiserøret er påvirket, som kan forårsage hjerteforbrænding. Spiserøret i spiserøret bliver betændt og arret.

Sclerodermi

Det er hærdningen af ​​hele kroppens hud som følge af autoimmune forandringer.Det er blevet tilskrevet mutative ændringer i HLA genet. Tilstanden påvirker også de indre organer. Det er diffus og strengere end den begrænsede scleroderma. Tilstanden spredes meget hurtigt og påvirker en af ​​de indre organer som nyrer, hjerte eller lunger.

Det påvirker næsten alle dele af kroppen og er meget invaliderende. Patienten dør normalt af hjerte- eller lungekomplikationer. Patienten af ​​sklerodermi præsenterer med rød og fortykket hud over de fleste dele af kroppen, Raynauds fænomen, Telangiectasia, mavesår eller gangren i hænder og ben, stive og smertefulde led, hypertension, hjertesvigt, lungestop. Patienten kan også have opblødning i maven, fordøjelsesbesvær, appetitløshed, gastroøsofageal reflukssygdom, brystsmerter, lungestop, nyresvigt mv.

Behandling af sclerodermi og CREST

Der er ingen kur mod denne tilstand. Hovedmålet med behandlingen er derfor at styre sværhedsgraden af ​​symptomer og forhindre komplikationer. Calciumkanalblokkere er normalt ordineret til Raynauds fænomen. Patienterne rådes til at holde deres ekstremiteter varme ved at bruge sokker og handsker. Aktuelle antibiotika kan påføres over hudsåbningerne. Hvis de er ineffektive, påbegyndes orale antibiotika. Medikamenter til at kontrollere blodtrykket er også ordineret. Kirurgisk fjernelse af calciumindskud er mulig, hvis de bliver for smertefulde. Amputation er den eneste mulighed for gangrenøse lemmer for at undgå spredning af den cellulære skade. For de mennesker, der har svulmende vanskeligheder, er forbrug af halvfast mad og væsker foretrukket i forhold til fast mad. Antacids kan også tages i tilfælde af hjerteforbrænding. Hold huden fugtig. Udfør strækningen af ​​alle led i kroppen for at forhindre ledstivhed.